EBJ
L’épidermolyse bulleuse jonctionnelle (E.B.J.)
Que faire ?
L’épidermolyse bulleuse jonctionnelle (E.B.J.) qui affecte actuellement notre élevage est une maladie
génétique grave qui se manifeste chez le chiot avant sevrage, vers la quatrième semaine environ, et se
traduit dans un premier temps par des ulcérations aux oreilles et aux coussinets ; les chiots atteints ont
très peu de chance de survie et doivent être euthanasiés.
Cette maladie et son mode de transmission héréditaire
ont été mis en évidence chez le Braque
Allemand par les travaux du Dr. Guaguère
(59 Lomme). Il s’agit d’une maladie génétique,
transmise par des «porteurs sains», eux-mêmes
indemnes de la maladie, mais porteurs du gène
récessif qui permet de la transmettre à leurs
descendants. Plusieurs élevages importants en ont
été victimes au début des années 90, et grâce au
sens des responsabilités de ces éleveurs qui ont
immédiatement entrepris les démarches nécessaires,
un test génétique a pu être mis au point grâce
au Dr. Guaguère, déjà cité, aux équipes de
l’INSERM de Nice et à la société Labogena, qui
réalise et commercialise ce test à l’heure actuelle.
Mode de transmission
L’épidermolyse Bulleuse jonctionnelle se transmet
héréditairement selon les lois de Mendel, par l’intermédiaire
d’un gène récessif, c’est-à-dire d’un gène
«caché» que seule une analyse génétique peut
déceler. Il se transmet donc de la même façon que la
robe truitée, par exemple, qui est elle aussi un
caractère récessif (cf. Bulletin n° 75). Ce qui explique
par exemple que deux chiens unicolores puissent
produire des chiots truités, et que deux chiens en
bonne santé puissent produire des chiots atteints de
l’E.B.J. Pour que la maladie se déclare au sein d’une
portée, il faut donc que les deux parents soient
porteurs de la maladie. Dans ce cas, on aura donc
statistiquement 25 % de sujets malades, 50 % de
sujets porteurs susceptibles de transmettre la maladie
à leur tour, et 25 % de sujets sains, non porteurs. Plus
grave peut-être pour l’avenir de la race : si l’on
croise un sujet porteur, mâle ou femelle, avec un
chien non porteur, la maladie ne se déclarera pas -
et restera donc ignorée - mais on produira 50 % de
nouveaux porteurs qui dissémineront à leur tour la
maladie, sans que leurs producteurs ou propriétaires
en soient conscients ! A noter que tous les tests
effectués sur des portées complètes issues d’un
géniteur porteur ont confirmé le taux de 50 % de
nouveaux sujets porteurs parmi les chiots ! Aucun
risque en revanche si l’on croise entre eux des sujets
non porteurs. Grâce au test, il va donc être possible
maintenant de sélectionner des sujets non porteurs et
de les utiliser sans risque dans l’élevage, même s’ils
sont issus d’ascendants porteurs, ce qui permettra de
conserver l’essentiel des acquis de nos éleveurs. On
ne saurait donc être assez reconnaissant à tous ceux
qui ont agi pour que ce dépistage voie le jour.
Procédure de dépistage
A dater du 1er décembre 2000, la procédure de
dépistage de l’E.B.J. sera ouverte à tout propriétaire
désireux de faire tester son ou ses chiens, sous
réserve qu’il accepte les conditions fixées par le
C.F.B.A., notamment en ce qui concerne l’exploitation
future des résultats.
Votre chien est porteur : que faire ?
Un chien porteur n’est pas un chien malade ! Il n’y
a, dans l’état actuel de nos connaissances, aucune
chance pour que sa santé se dégrade. Cela étant :
- Il vaut mieux n’acheter un chiot que s’il est issu de
parents testés et non porteurs, ou au minimum
supposés indemnes par filiation (parents, grandsparents
ou arrière grands-parents testé et non
porteurs). Un éleveur ayant sciemment utilisé des
reproducteurs qui auraient auparavant déjà produit
des sujets malades, ou reconnus porteurs par le
dépistage, devrait au minimum avertir l’acquéreur
de cette situation, prendre toutes les dispositions
nécessaires pour que le chien en soit pas mis à l’élevage,
et réévaluer les prix du chiot en conséquence.
- Le C.F.B.A. ne peut évidemment pas prendre le
risque de recommander pour l’élevage un sujet
porteur - ou non testé ! C’est pourquoi un tel chien
ne pourra être homologué Champion de travail ou
de standard, ni représenter la race dans les grandes
compétitions internationales, encore moins devenir
reproducteur Excellent (trialer 3 pts.), Recommandé
ou Élite, ce qui ne l'empêcherai pas d’être un excellent
compagnon de chasse, sans souci d’élevage.
- Il ne doit pas se reproduire, car, même accouplé
avec un sujet non porteur, il produira 50 % de
porteurs qui transmettront à leur tour le gène
indésirable.